鱼鳞病的诊断依据是什么

　　鱼鳞病的诊断依据是什么？鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病，其共同特点为四肢伸侧或躯干 部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重，温暖 潮湿季节缓解。鱼鳞病的诊断对于正确治疗有着深远的意义，鱼鳞病的诊断依据有以下几点：

　　1、遗传性疾病

　　2、四型的皮损表现

　　3、组织病理改变：

　　(1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失

　　(2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚

　　(3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

　　鱼鳞病的四大类型鉴别

　　1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧 常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致 ，多于出生后数月出现，5岁左右 重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

　　2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显着，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞 状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累腹部、背部尤重。如面部受累，则 仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反 而增重。

　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显 性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲 样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生 较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　4、板层状鱼鳞病：系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多 引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大 片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显 。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞 屑仍存在。

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